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Spiekerkötter

Prof. Dr.
Ute Spiekerkötter

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin (Department)
Klinik für Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin
Ärztliche Direktorin

Vita           

  • 1995-2001 Universitätskinderklinik Düsseldorf, Facharzt Weiterbildung Pädiatrie
  • 2001-2003 Vanderbilt University, Nashville, TN, USA, Postdoctoral Fellowship
  • 2004-2005 University of Amsterdam, Niederlande, Casimir-Ziegler Forschungsstipendium
  • 2005-2012 Universitätskinderklinik Düsseldorf, Zusatzweiterbildung Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, Oberärztin, 2005 Habilitation
  • 2008-2012 W2-Professorin für Angeborene Stoffwechselstörungen
  • Seit 2012 W3-Professorin und Ärztliche Direktorin der Klinik für Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg

Schwerpunkte Forschung

  • Angeborene Störungen der Fettsäurenoxidation: Pathophysiologie und neue Therapien
  • Mitochondriale Morphologie und Funktion bei genetischen Defekten des Energiestoffwechsels
  • Interprofessionelles Lernen, Interprofessionelle Ausbildungsstation in der Pädiatrie (IPA Päd)

Ausgewählte Publikationen

  • Tucci S, ... Spiekerkoetter U. Triheptanoin: long-term effects in the very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD-/-)-deficient mouse. J Lipid Res. 2017; 58(1):196-207.
  • Tucci S, Behringer S, Spiekerkoetter U. De novo fatty acid biosynthesis and elongation in very long-chain acyl-CoA dehydrogenase-deficient mice supplemented with odd or even mediumchain fatty acids. FEBS J. 2015; 282(21):4242-53.
  • Tucci S, Flögel U, Spiekerkoetter U. Sexual dimorphism of lipid metabolism in very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficient (VLCAD-/-) mice in response to medium-chain triglycerides (MCT). Biochim Biophys Acta. 2015; 1852(7):1442-50.
  • Koster KL, ... Spiekerkoetter U. Functional studies of 18 heterologously expressed medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) variants. J Inherit Metab Dis. 2014; 37(6):917-28.
  • Tucci S, ... Spiekerkoetter U. Development and pathomechanisms of cardiomyopathy in very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficient (VLCAD(-/-)) mice. Biochim Biophys Acta. 2014; 1842(5):677-85.

Spezielle Forschungsmethoden

  • Metabolisches Profil/ Tandem Massenspektrometrie
  • Funktionsdiagnostik, Enzym- / Proteinfunktion
  • Molekulargenetische Diagnostik